国内外学者根据解剖位置、与视交叉关系、对三脑室底推挤的程度等对颅咽管瘤进行分型。肿瘤的分型可以解释肿瘤的位置以及生长模式,能为手术入路的选取提供帮助。颅咽管瘤是一种起源于脑实质外的肿瘤,但是会凸入脑实质生长。颅外入路(经蝶、扩大经蝶等)、经颅入路(经翼点、扩大翼点等)、经颅经脑入路(经终板、胼胝体、侧脑室等)均被用于肿瘤切除。颅咽管瘤切除术的关键是肿瘤与下丘脑-垂体柄及下丘脑组织之间关系的明确与辨识。该入路的优点是:(1)手术为直视下切除瘤体,视野显露充分,可以最大程度的保护下丘脑;(2)对正常脑组织损伤较小(仅仅为局部胼胝体);(3)易于解除脑脊液通路梗阻。
患者,女性,55岁,因视力下降半年余入院。入院查视力左眼0.1、右眼0.3,双颞侧视野有缺损。神经内镜下经鼻蝶巨大垂体瘤切除术,术后视力恢复至1.0。
患儿,男。7月,体重8公斤,因头围大、食欲差5月入院。术前磁共振检查术后磁共振检查 第三脑室肿瘤主要是指原发于第三脑室内部或者由第三脑室外部突入脑室内生长的肿瘤,由于该病症初期临床表现不明显,常常造成病情迁延,导致患者颅内压显著增高,严重者将会危及生命。在神经外科领域对于医生,三脑室肿瘤的切除一直是难点与挑战。 目前到达三脑室的主要术式入路有以下三种: ( 1) 经皮质侧脑室入路,但此入路需皮质损伤,极易损伤静脉系统。( 2) 经终板入路。( 3) 枕下小脑幕入路。 经胼胝体- 穹窿间入路来切除三脑室肿瘤可以取得良好的疗效,该入路具有经中线的天然存在的解剖间隙进入,对神经组织破坏性小,能良好的暴露第三脑室前中部等优点。优点一是路径短,不切开皮层。优点二是操作不受限制,可向两侧、前后扩展。优点三是损伤性小,不需要切开一侧穹窿柱和丘脑前部,减少了术后并发症的发生。优点四可以有效的解除梗阻性脑积水。 本例患儿经上述入路全切除三脑室肿瘤,患儿康复出院。
男性,32岁,因左侧肢体乏力麻木入院。术前磁共振检查术后10个月磁共振检查
问:什么是颅咽管瘤?儿童颅咽管瘤有些什么表现?答:为颅内最常见的先天性肿瘤,好发于儿童,成年人较少见。青少年儿童常常出现内分泌功能障碍,如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等,若肿瘤持续生长可出现头痛、恶心呕吐、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状等。问:发现颅咽管瘤一定需要治疗吗?小儿患者年龄太小不适合手术时可以先观察吗?可以先用药治疗吗?答:颅咽管瘤是一种良性肿瘤,随着神经影像学和显微神经外科技术的发展,理论上可以通过手术彻底切除而治愈。颅咽管瘤会存在于无症状但被影像学检查诊断的成人中,儿童颅咽管瘤通常会出现发育迟缓等早期症状,因此患儿的年龄、一般状况以及肿瘤的影像学表现是决定是否进行治疗的重要因素。目前还没有一种药物能够有效地控制颅咽管瘤的生长,颅咽管瘤的治疗首选方式是手术切除。问:什么情况下可以将肿瘤全切?全切时对颅咽管瘤的生长部位和肿瘤的性质有何要求?答:颅咽管瘤的手术是否能够全切除与肿瘤的大小、位置、结构以及手术医生的显微神经外科技术密切相关。问:如何判断肿瘤全部清除了?手术后复查CT或MRI显示肿瘤消失,是不是就可以说是全部切除了?答:评估手术切除程度主要是由CT或MRI来判定。手术后5年复查CT或MRI没有肿瘤,可以说全切除了肿瘤。问:全切手术后的颅咽管瘤会容易复发吗? 答:影响术后复发的重要因素是手术切除的范围以及是否进行术后的放射治疗。复发的主要原因是是否有残余的肿瘤细胞以及肿瘤细胞对下丘脑的浸润。另外颅咽管瘤的组织学亚型影响复发。有部分类型的颅咽管瘤复发率较低。即使颅咽管瘤进行了全切除手术,仍有约10%的复发率。通常复发最常发生在手术后的5年内。问:什么情况下只能部分切除? 答:肿瘤与周围粘连较少,较易切除。颅咽管瘤如果与周围组织(垂体、下丘脑、颈内动脉、颅底动脉环、视神经交叉及视束等)粘连甚紧,或者肿瘤深埋于灰结节部,或者肿瘤质地较硬,进行肿瘤全切除时手术后并发症较多,死亡率高。因此有时候只能选择部分切除。如果术前临床症状有明显垂体、下丘脑功能障碍的患者,只适合做肿瘤的部分切除。问:颅咽管瘤全切除后需要进行放射治疗吗?答:放疗被认为是原发肿瘤次全切除及治疗复发肿瘤的有效辅助手段。对于肿瘤全切除的病人,有医师不主张进行放疗,特别是儿童颅咽管瘤患者,接受放疗后会导致学习能力下降、智能发育障碍。其他放疗的并发症包括放射诱导的肿瘤形成、放射性脑坏死、放射性血管闭塞、放射性血管炎症、视神经炎、痴呆、基底节钙化、下丘脑-垂体功能障碍及下丘脑性肥胖等。但对于成人颅咽管瘤患者,术后的局部放疗可以防止或延缓肿瘤的复发。对于手术残存的肿瘤,则需要考虑放疗。
岩骨斜坡脑膜瘤是指发生于由蝶骨、颞骨和枕骨所围成的区域,又可分为海绵窦脑膜瘤、中颅窝脑膜瘤、脑桥小脑角脑膜瘤、岩骨尖脑膜瘤、斜坡脑膜瘤、枕大孔区脑膜瘤等。而位于后颅窝上2/3斜坡和内听道以内岩骨嵴的肿瘤,由于其位置深在,肿瘤紧靠后组脑神经、基底动脉及其分支、小脑半球、脑干等重要结构,手术难度大。根据肿瘤的发生部位、生长方向、临床表现和手术入路的不同,将该区肿瘤分成三型:1、斜坡型:由岩骨斜坡裂硬膜内集居的蛛网膜细胞群长出,向中线发展至对侧。瘤体主要位于中上斜坡,将中脑 、脑桥向后压迫。由脑膜垂体干、脑膜中动脉脑膜支、椎动脉斜坡支参加供血。 2、岩斜型:肿瘤由岩骨斜坡裂长出向一侧扩延,瘤体主要位于中斜坡及小脑脑桥角,肿瘤主要由脑膜垂体干、椎动脉枕支和斜坡支 枕动脉岩骨支供血。 3、蝶岩斜坡型:肿瘤由蝶骨斜坡裂长出,向外侧延伸至蝶鞍旁、中颅窝、岩骨尖,经小脑幕裂孔向鞍背发展。脑血管造影显示脑膜垂体干、脑膜中动脉脑膜支、咽升动脉斜坡支参加供血。 后颅窝脑膜瘤占全部颅内脑膜瘤的10%。在后颅窝脑膜瘤中,岩骨-斜坡脑膜瘤占50%左右 女性多于男性,女∶男大约为2∶1。发病年龄多在中年以上。岩骨-斜坡脑膜瘤为良性肿瘤,病史较长,多在2年以上。其临床表现主要表现为:1、头痛:头痛多限于枕顶部。2、颅内压增高:多晚期出现颅内压增高症状。3、多组脑神经损害症状:易受累神经为动眼神经、三叉神经、面、听神经及展神经,常表现为:上睑下垂、听力下降、面部麻木, 三叉神经痛及复视等。4、小脑受损症状:步态蹒跚、共济失调等。5、椎动脉及基底动脉受累可表现头昏耳鸣症状。 6、个别可表现为海绵窦综合征和岩尖综合征(眼球后疼痛、展神经麻痹)。 手术治疗后,可能出现以下并发症:颅神经及脑干损伤、术后脑脊液漏、术中术后出血、颅内感染、脑积水、小脑损伤。 随着显微技术的发展,岩骨-斜坡脑膜瘤手术的死亡率和并发症在逐年下降,死亡原因可能与脑干损伤有关。
脑动静脉畸形(AVM)是一种先天性局部脑血管变异畸形,脑动脉与静脉直接相通,之间缺乏毛细血管,形成动静脉间的短路,引起血流动力学紊乱,导致反复脑出血、癫痫发作、进行性神经功能障碍,如偏瘫、失语、感觉障碍等。手术由于供血动脉的术中分离、辨认、离断,引流静脉的辨别等困难,术后缺血再灌注损伤等,常常导致畸形残留或是术后出现神经功能障碍,如肢体瘫痪、失语、记忆、思维障碍、感觉障碍。脑动静脉畸形(AVM)依据大小、部位、邻近的神经结构及供血动脉和引流静脉可以分为大、中、小型。对于表浅的中小型动静脉畸形,手术治疗、伽玛刀都可以获得良好的疗效。
颅内蛛网膜囊肿是颅内蛛网膜的良性病变,囊肿内充满脑脊液。随着颅脑CT及MRI的广泛应用于临床,蛛网膜囊肿的检出率不断提高。 目前的普遍共识是症状明显的患者应给予手术治疗。手术指征包括①合并有头痛、呕吐等颅内压增高表现,或局部脑组织受压移位及颅骨压迫表现;②合并癫痫;③合并局灶性神经功能缺损症状;④合并囊内出血或硬膜下出血者。 对于儿童蛛网膜囊肿,部分医生认为可考虑手术治疗,因为随着患儿身体发育,囊肿也可以逐渐增大,压迫脑组织。因此部分儿童蛛网膜囊肿CT或MRI检查示囊肿>3 cm3的患儿可以选择手术治疗。 治疗蛛网膜囊肿的常用手术方法有囊肿切除术、囊液抽吸术、囊肿脑室造瘘术、囊肿脑池造瘘和囊肿分流术等。不论采用何种方法,手术的目标是缓解囊肿对周围结构的压迫,防止囊肿复发。
参考并摘自以下文献中华医学杂志,2012,92:2309-2313中华医学杂志,2012,89:3028-3030 胶质瘤是最常见的原发性颅内肿瘤。WHO(2007)中枢神经系统肿瘤分类中将胶质瘤分为Ⅰ至Ⅳ级。近30年来,恶性脑肿瘤发生率逐年升高。其中,在美国恶性胶质瘤约占原发性恶性脑肿瘤的70%。在恶性胶质瘤中,间变性星形细胞瘤(WHOⅢ级)和多形胶质母细胞瘤(GBM,WHOⅣ级)最常见,其中GBM约占胶质瘤的50%。 一般认为恶性胶质瘤的发生是机体内部遗传因素和外部环境因素相互作用的结果,具体发病机制尚不明了。胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高及神经功能缺失的症状及体征。目前,恶性胶质瘤主要依靠MRI和CT影像学诊断,通过肿瘤切除术或活组织检查术明确病理学诊断,分子、基因水平的病理学诊断研究正逐步深入。对恶性胶质瘤的治疗采取以手术治疗为主,结合放疗、化疗等疗法的综合治疗。影像学诊断 恶性胶质瘤的临床表现没有特异性,以神经系统功能缺失伴颅内压增高症状为主。影像学诊断方面强烈推荐MRI平扫加增强为主,CT为辅。MRI的表现是,平扫通常为混杂信号病灶,T1WI为等信号或低信号,T2WI为不均匀高信号,伴有出血、坏死或囊变,瘤周围水肿及占位效应明显。肿瘤常沿白质纤维束扩散。增强时呈结节状或不规则环状强化。CT平扫示密度不均匀,常见出血、坏死或囊变,瘤周围水肿及占位效应均较明显。增强为显著不均匀强化,不规则或环状强化。水抑制技术(FLAIR)序列在显示病灶及病灶范围比T2WI更加敏感,MRI特殊检查如磁共振波谱分析(MRS)不仅可鉴别胶质瘤与部分非肿瘤病变,而且有助于胶质瘤的分级,明确胶质瘤侵犯范围,帮助肿瘤立体定向活组织检查区域选择,有助于胶质瘤的切除和预后评估。 推荐MRI特殊功能检查(MRS、PWI、DWI、DTI)、PET和SPECT检查等,主用于鉴别诊断、术前评估、疗效评价和术后随访。手术治疗 手术治疗原则是对于恶性神经系统肿瘤安全切除的最大化,与此同时保障手术并发症的最小化,以及对手术标本进行准确病理诊断。安全是指KPS评分大于70分。不能安全切除肿瘤者,可酌情采用肿瘤部分切除术、开颅活检术或立体定向活检术,以明确肿瘤的组织病理学诊断。肿瘤切除程度与患者生存时间、对放疗和化疗的敏感有关。影响手术疗效因素包括:年龄大小、临床表现的轻重、手术是否减轻了肿瘤占位效应、肿瘤是否具有可切除性(包括病灶数目、病灶位置以及复发患者距前次手术的时间)、肿瘤是新发还是复发肿瘤等。 对于局限于脑叶的胶质瘤应争取最大范围安全切除肿瘤。基于胶质瘤膨胀、浸润性的生长方式和血供特点,推荐采用显微神经外科技术,以最小程度组织和神经功能损伤获得最大程度肿瘤切除,并明确组织病理学诊断。对于优势半球弥漫浸润性生长、病灶侵及双侧半球、老年患者(>50岁)、术前神经功能较差(KPS<70)、脑内深部或脑干部位的恶性脑胶质瘤、脑胶质瘤病,推荐酌情采用肿瘤部分切除术、开颅活检术或立体定向活检术。放射治疗 强烈推荐采用常规分割日X线外照射,不推荐立体定向放射治疗和立体定向/组织间近距离治疗作为术后初始的治疗方式;推荐三维适形放疗或调强放疗技术的应用。不推荐X一刀或伽玛刀作为恶性胶质瘤术后首选的治疗方式。 高级别胶质瘤主(包括GBM、间变性星形细胞瘤、间变少突细胞瘤)推荐术后尽早开始放疗-肿瘤局部照射标准课题为60Gy。化学治疗对于高级别胶质瘤,新诊断者强烈推荐术后替莫唑胺同步放疗。强烈推荐TMZ 75 mg/m2化疗并同步放疗,接6个周期的TMZ辅助化疗。在放疗中和放疗后应用替莫唑胺,显著延长了患者的生存。